风湿病是一类以系统性损害为主、异质性强的一类疾病。神经系统也是其经常累及的部位。除了临床中经常遇到的狼疮脑病、周围神经系统损害等。还有一种神经系统损害需要引起风湿科医生的注意。就是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

定义：视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎(ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。病因：主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-I5G）相关，是不同于多发性硬化（MS)的独立疾病实体，是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。是由Devic在提出的（累及视神经和脊髓的炎症性脱髓鞘疾病）。年Lennon发现了水通道蛋白4(APQ4)及其与NMO的相关。年Wingerchug提出了NMOSD的概念。目前使用的诊断标准主要为年的NMOSD国际诊断共识。

NMOSD流行病学特征；NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年)，但在非白种(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感。性别构成：NMOSD女性高发，女男患病比例高达(9-11)：1。发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。NMOSD为高复发、高致残性疾病，90%以上患者为多时相病程；约60%的患者在1年内复发，90%的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。目前认为风湿病合并NMOSD患者的复发率更高、预后更差。

在最新的年NMOSD国际诊断共识中，根据血清学AQP4IgG结果把NMOSD分为AQP41gG阳性的NMOSD和AQP41gG阴性的NMOSD,并描述了NMOSD的6个典型核心临床症。

在APQ4阴性的NMOSD患者中还发现了MOG抗体等。其临床表现与APQ4阳性患者差异很大。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）已经从传统的多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎这两大类疾病中剥离出来，从而形成独立的疾病实体。

NMOSD临床表现异质性大，除了上述核心症状以外还可表现为：除了核心临床症状以外还可以表现为：1、神经系统：脑积水、脑脊膜炎、瘤样脱髓鞘病灶、室管膜周围线样强化和云雾样强化、听觉系统症状、嗅觉系统症状；2、非神经系统：合并肌病、皮肤病变等；3、伴发疾病：自身免疫病（SLE、SS)、肿瘤相关等。

目前NMOSD的治疗主要基于小样本临床试验、专家共识、回顾性研究及其他自身免疫性疾病治疗经验等。包括急性期治疗、序贯治疗、新型免疫治疗、对症治疗、康复治疗等。此外还可以配合血浆置换，每次1-2L，5-7次，丙球冲击治疗，0.4g/Kg*天，5天（B级推荐）激素联合免疫抑制剂，可以联合环磷酰胺等。一旦病情稳定进入序贯治疗；治疗目标：预防复发，减少神经功能障碍。一线药物：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等，二线药物：环磷酰胺、他克莫司。定期IVIG治疗。近些年新型免疫治疗取得了一定进展。其主要机制在于减少APQ4的产生及其与抗原结合后诱导的免疫反应。已经引起大家的